icon-star icon-cart icon-close icon-heart icon-info icon-pause icon-play icon-podcast icon-question icon-refresh icon-tile icon-users icon-user icon-search icon-lock icon-comment icon-like icon-not-like icon-plus article-placeholder article-plus-notepad article-star man-404 icon-danger icon-checked icon-article-edit icon-pen icon-fb icon-vk icon-tw icon-google
јнастаси€ —амохина
ќкружающий мир

„то такое прогери€?

  • 9112
  • 14

„то такое прогери€?

ѕ
ѕрогери€ (от греческого слова Ђprogērōsї - преждевременно состарившийс€) Ц это генетическое заболевание, которое характеризуетс€ преждевременным старением всего организма. ¬ мире насчитываетс€ всего 52 случа€ прогерии. ƒва из них Ц на јлтае. я видела такого ребЄнка в нашей больнице, его привезли в реанимацию с воспалением лЄгких. ћальчику было всего 9 лет, но выгл€дел он как семидес€тилетний старик. » очень был похож на инопланет€нина. “ак что же это за страшное генетическое заболевание - прогери€?

ѕрогери€ у детей, или синдром √етчинсона Ц √илфорда, неверо€тно редкое заболевание, которое св€зано с мутацией генов. ћутирует при прогерии всего один Ц единственный ген, который отвечает за нормальную работу оболочки клеточного €дра. ј вот отчего происходит мутаци€ этого гена, никто не знает.

ƒетска€ прогери€, чаще всего, встречаетс€ у детей, которые родились от однокровных браков, то есть, когда мать и отец ребЄнка приход€тс€ друг другу хот€ и дальними, но родственниками. »ногда прогери€ €вл€етс€ наследственной. »звестны случаи, когда в одной семье из поколени€ в поколение рождались дети, которые впоследствии болели прогерией.

” большинства детей первые симптомы прогерии начинают по€вл€тьс€ в 2 Ц 3 года. »менно в этом возрасте начинаетс€ резкое замедление роста ребЄнка, его кожа утрачивает эластичность и начинает атрофироватьс€, на ней возникают складки, трещины, морщины. ќсобенно сильно эти изменени€ заметны на лице и руках ребЄнка. ” ребЄнка выпадают все волосы на голове, начинают разрушатьс€ зубы, возникают проблемы со зрением, слухом. ћожет возникнуть атеросклероз сосудов сердца и головного мозга. ѕерестаЄт развиватьс€ костно-мышечный аппарат, от малейшего падени€ ребЄнок может получать перелом, так как его кости станов€тс€ очень хрупкими. ѕродолжительность жизни при детской прогерии составл€ет всего 13 лет.

” детей старшего возраста прогери€ может отмечатьс€ во врем€ полового созревани€. ѕрогери€ взрослых носит другое название - синдром ¬ернера. ѕри синдроме ¬ернера так же отмечаетс€ замедление роста, выпадение волос, атрофи€ кожи, подкожно Ц жировой клетчатки и мышц. »менно это приводит к тому, что руки и ноги больного прогерией станов€тс€ очень тонкими и слабыми. Ќа теле могут развитьс€ €звы, которые практически не поддаютс€ лечению. ¬ большинстве случаев у человека, страдающего прогерией взрослых, возникает катаракта. ” человека развиваетс€ остеопороз, хрупкость костей и кровеносных сосудов. Ћюба€ травма при синдроме ¬ернера может стать смертельной. ќчень часто развиваетс€ сахарный диабет и онкологические заболевани€, такие, как рак кожи и саркома.

Ћечить прогерию ещЄ не научились. » никто не знает, почему происходит эта генна€ мутаци€. ћама мальчика, который лежит у нас в реанимации, рассказала мне, что когда она была беременна, то их семь€ жила недалеко от —емипалатинска. ј —емипалатинск Ц это город в  азахстане, на военном полигоне которого проводились €дерные взрывы. ќна считает, что причина развити€ прогерии у еЄ ребЄнка кроетс€ именно в этом.


deb
ќльга —ергунина

јнастаси€, спасибо за освещение такой редкой, но большой проблемы. +

deb
—ветлана Ўибунска€

—трашна€ болезнь. ’орошо, что больных не так много, но лучше, чтоб их не было вовсе. ќсобенно удручает их небольшой срок жизни. ∆алко! —тать€ написана очень хорошо и вопрос освещЄн полно. ¬ам +.

deb
≈лена ’ламова

—мотрела как-то программу, в которой рассказывали об этом редком заболевании. » людей этих видела. ”жасное зрелище. ¬ам +

pro
јнастаси€ —амохина

я тоже думала, что это где-то далеко, не у нас.Ќе ожидала увидеть такого мальчика в больнице.≈му всего 9 лет, а все органы по возрасту соответствуют 75 годам.ј он говорит - вот вырасту, буду делать то, да то...Ёто ужас просто.

¬ам необходимо или зарегистрироватьс€, чтобы оставл€ть комментарии
выбор читател€

¬ыбор читател€

16+